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布加氏综合症腹胀,尿黄2月,下肢浮肿,尿少20余天

来源:石家庄长城医院  点击:  作者:周围血管病专科  更新时间:2016-5-10 15:09:52

        

    患者,男,62岁,因“腹胀,尿黄2月,下肢浮肿,尿少20余天,痰中带血,行为异常1天”入住我院。
    患者既往否认有肝炎病史,饮酒史30余年,0.5kg/d。
    2月前无明显诱因出现腹胀,乏力,纳差,恶心无呕吐,无反酸嗳气,双下肢浮肿,尿少,无心慌气短。在当地医院行腹穿、肝功能、肝胆脾B超等检查后诊断为“酒精性肝硬化合并腹水”,并给予护肝、利尿、补充白蛋白、营养支持等治疗并服用中药护肝治疗。经治疗后腹胀、下肢浮肿好转,出现痰中带血,行为异常。
    就诊于我院


    查体可见:


    患者精神差,慢性病容,颈静脉充盈,听诊双肺呼吸粗,心肺正常;腹平软腹壁可见静脉曲张,肝右肋下0.5cm,质硬,表面光滑,未触及结节,边缘钝,触痛阳性,肝上界平右锁骨中线第五肋间隙,肝区叩痛阳性,脾肋下1.0cm,质中,移动性浊音阳性,双下肢轻度指凹性浮肿。

    实验室检查:


    肝功能:TBIL95.4μmol/L,DBIL56.6μmol/L,ALT123U/L,ASL258u/L,TP66.0g/L,A33.0g/L;
    腹水病理检查:腹水中见少量间皮细胞及淋巴细胞、中性粒细胞,未见异型细胞;
    病原学检查:甲肝、丙肝、丁肝、戊肝抗体及乙肝三系均阴性;
    血分析:WBC5.5×109/L,RBC4.98×1012/L,HGB153g/L,PLT64×109/L,NEU42.3%,L 42.7%,MON15%;
    肾功能正常;


    复查肝胆脾B超示:肝硬化并腹水,脾大;

    行下腔静脉彩超探查示:肝后段下腔静脉管壁毛糙,管腔内透声性能差,未见血流信号。


    临床诊断:

    布加综合征。

    临床治疗:

    予以护肝,抗感染、利尿、补充白蛋白、营养支持治疗。
    经治疗后患者肝性脑病I期病情恢复,行为恢复正常,在原治疗基础上加用中西医慢性溶栓、改善微循环等治疗。
    4周后病情有所改善,腹水消失,双下肢无浮肿,尿量增加,检查下腔静脉彩超可见肝后段下腔静脉带状血流信号。

    病案分析:布加氏综合征(BCS)系由肝静脉和/或开口以上的下腔静脉段阻塞性病变,引起的以门静脉和下腔静脉高压为主要临床表现的一组临床综合征。
    目前认为布加氏综合征主要病因为静脉血栓形成和膜性狭窄。其肝脏病理改变早期为肝脏充血,随着病程迁延到晚期可出现肝硬化。
    如疑诊为“肝硬化”的患者出现下述情况时,应进行深入检查,以明确有无布加氏综合征的可能,可行彩色多普勒超声筛选。其诊断要点为:
    ①无肝炎、血吸虫病史,无服用损肝药物史;
    ②胸、腹壁静脉明显曲张且自下而上回流;
    ③超声检查示肝肿大或肝右叶缩小而尾叶明显增大,伴有下肢水肿或色素沉着;
    ④肝功能损害相对轻微;
    ⑤腹水量大且顽固,并排除其它原因;
    ⑥有难以解释的肾功能损害。
    治疗上应以病因治疗和对症治疗为主。
    以往布加氏综合征是一种罕见疾病,随着临床医师对该病的逐渐认识和重视,此病的发生率似有所升高,常表现为门脉高压、肝脏肿大、腹痛、腹水和下肢水肿,B超和CT扫描均可诊断,单从临床症状上易误诊为酒精性肝硬化。我国布加氏综合征的肝静脉阻塞率可高达97.84%,B超较易发现病变。本例患者病变在下腔静脉近心端,B超常规检查不易发现。因下腔静脉受阻导致严重门脉高压、频繁出现呕血,在排除了常见的病毒性、酒精性、脂肪性及心源性肝硬化所致的门脉高压后,应考虑本病的可能,因该病发病率低,基层医院治疗经验不足,极易误诊为酒精性肝硬化。

血管病治疗专家雷小明教授 主任医师,首创中西医结合平衡免疫疗法——治疗多发性大动脉炎;独创中药组方慢性溶栓疗法——治疗静脉血栓、布加综合征;创立以中医为主——治疗动脉硬化闭塞症的新思路;开创局部麻醉微创手术——治疗下肢静脉曲张[雷小明教授更多]
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