目前认为,布加氏综合征主要病因为静脉血栓形成和膜性狭窄。其肝脏病理改变早期为肝脏充血,随着病程迁延,到晚期可出现肝硬化。
临床怀疑“肝硬化”的患者如出现下述情况时,应该进一步深入检查,以明确是否患有布加氏综合征的可能。
早期明确诊断布加氏综合征需要哪些检查?
可先行彩色多普勒超声筛选,及时行下腔静脉造影检查以明确诊断。
诊断要点为:
①无肝炎、血吸虫病史,无服用损肝药物史;|
②胸、腹壁静脉明显曲张且自下而上回流;
③彩色超声检查显示肝肿大或肝右叶缩小而尾叶明显增大,伴有下肢水肿或色素沉着;
④肝功能损害相对轻微;
⑤腹水量大且顽固,并排除其它原因;
⑥有难以解释的肾功能损害。
积极治疗布加氏综合征,应以病因治疗和对症治疗为主。
血栓形成者可试用纤溶疗法。
对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。介入治疗为首选治疗,不仅创伤小,且术后恢复快。介入治疗未成功可改行手术治疗。
我国布加氏综合征的肝静脉阻塞率可高达97.84%,彩色超声检查较易发现病变。在排除了常见的病毒性、酒精性、脂肪性及心源性肝硬化所致的门脉高压后,应考虑布加综合征的可能。下腔静脉血栓者可行外科手术静脉内血栓剥除治疗,膜性梗阻者可行下腔静脉狭窄成形术及支架植入术,已有暴发性肝功能衰竭、已发展为肝硬化终末期的患者可行原位肝移植治疗。肝静脉和(或)肝后段下腔静脉阻塞型布加综合征属肝后性血流瘀滞所致门静脉高压,治疗方法很多且争议很大。因非肝细胞本身硬化变性所致,如能及时解决肝血回流问题,肝功能恢复是可逆的,多数情况下愈后较好。对术式的选择、围手术期监护、并发症的防治,尤其是致死性的并发症一定要严密观察,关键在预防。