一、布加氏综合征的主要病理变化,均与肝静脉和(或)下腔静脉回流障碍相关。
肝静脉回流障碍:
肝脏充血性肿大,呈紫红色,表面光滑,张力大。肝肿大与肝萎缩并存,由于左肝静脉闭塞多见于右肝静脉,因而左肝叶大多萎缩而右肝叶肿大。尾状叶与下腔静脉间因有良好侧支而呈代偿性肿大,肝静脉因回流障碍可有不同程度的血栓形成。组织学变化可见小叶中央静脉淤血,肝静脉窦充血、扩张,伴有出血和坏死。在肝静脉回流受阻而侧支代偿不足的情况下,血浆渗入肝淋巴间隙,淋巴液通过肝包膜漏人腹腔,形成顽固性腹水。由于肝脏充血,压力增高,导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。胃肠道淤血肿胀,引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。
下腔静脉回流障碍:
因下腔静脉有不同程度的狭窄或闭塞,造成远端静脉高压,可以出现双下肢浮肿,浅静脉曲张及色素沉着或静脉性溃疡。同时,下腔静脉血流可经腰静脉从奇静脉、半奇静脉向上腔静脉回流,并有胸腹壁及背部浅静脉曲张,血流方向指向头侧的特征。
二、布加氏综合征的病变特点:
患者肝功能常相对较好,与其充血肿胀而非肝实质受损有关,如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。若不予解决,日久后肝内纤维组织不断增生,最终也可继发严重的肝硬变,少数可形成肝癌。下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张,这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻,导致肾功能不全。由于血液淤积在下半躯体,回心血量明显减少,心脏缩小,有人将缩小的心脏称为“鼠心”,患者常有心慌、气短等心功能不全症状。