布-加综合征肝静脉与下腔静脉的主要病理改变为:肝静脉血栓形成,下腔静脉隔膜、下腔静脉肝段纤维性狭窄或闭塞。
无论是下腔静脉隔膜或纤维性改变,腔内均可有继发血栓形成。
一、为何下腔静脉肝段易形成血栓?
以下原因均易使下腔静脉肝段形成血栓
①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;
②咳嗽可加重其机械性损伤;
③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段;
④创伤后高凝状态,促使未累及的下腔静脉发生阻塞。
二、布-加综合征主要的病理和病理生理性改变,均与肝静脉和(或)下腔静脉回流障碍相关。
1、肝静脉回流障碍
临床表现为:
肝脏充血肿大,呈紫红色,表面光滑,张力大。
肝肿大与肝萎缩并存,肝静脉因回流障碍可有不同程度的血栓形成。
由肝静脉回流受阻造成的病理生理改变包括两个方面:
①肝淋巴液形成增多,淋巴管扩张,压力升高,大量淋巴液从肝被膜溢入腹腔,形成大量而顽固性的腹水。
②肝内血液因肝静脉回流受阻,将被迫向门静脉逆流,病程后期引起肝硬化,从而出现门静脉高压、脾肿大和脾功能亢进,食道静脉曲张及破裂出血,并可并发肝昏迷甚至死亡。
2、下腔静脉回流障碍
临床表现:
因下腔静脉有不同程度的狭窄或闭塞,造成远端静脉高压,可以出现
双侧下肢浮肿;
浅静脉曲张;
色素沉着;
静脉性溃疡。
同时,下腔静脉血流可经腰静脉从奇静脉、半奇静脉向上腔静脉回流,并有胸腹壁及背部浅静脉曲张,血流方向指向头侧的特征。