布加氏综合征以青壮年多见,男性多于女性,起病急骤,进展迅速。
布加氏综合征症状主要有:
上腹痛、腹胀,肝肿大,腹水,黄疸。
最终因肝功能损害迅速恶化可导致肝昏迷而死亡。
大多数布加氏综合征为慢性进展性,病程从数月至数十年。
布加氏综合征症状取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或被原发病变的症状所掩盖;
一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。
1、下肢静脉郁滞:
两下肢以至阴囊明显肿胀,且于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻;
下肢浅静脉曲张;
皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着;
甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。
2、胸腹壁静脉曲张:
大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。
曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。
3、病变累及肾静脉或以上平面:
导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
表现为:
腰痛;
肾脏肿大;
并可有蛋白尿、血尿。
进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。
4、病变累及肝静脉或以上平面,可有以下三组临床表现:
下腔静脉高压;
门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等);
心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)。
5、急性肝静脉阻塞:
患者可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
6、肝功能改变:
布加氏综合征多数患者肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
7、肿瘤所致下腔静脉阻塞:
临床上有肿瘤本身表现:
肿块;
疼痛;
脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。