Budd-Chiari综合征是由于肝静脉或/和下腔静脉阻塞导致肝静脉或/和下腔静脉血液回流障碍而产生的门脉高压或/和下腔静脉高压的一系列临床症状和体征。
Budd-Chiari综合征的临床症状及体征可以划分为三种类型:
★ 门脉高压的症状和体征;
★ 下腔静脉高压的症状和体征;
★ 继发于门脉高压和下腔静脉高压的症状和体征。
1、门脉高压的症状和体征
门静脉高压的症状和体征包括
肝脾肿大;
腹水;
脐疝;
腹壁静脉曲张;
消化道出血;
腹痛等;
肝炎后肝硬化于肝静脉阻塞引起的门脉高压的鉴别:
仅从临床症状和体征方面几乎无法区别是肝炎后肝硬化还是肝静脉阻塞引起的门脉高压,
两者的鉴别需要借助于实验室和影像学检查,在实时超声和CT尚未问世之前,欲作出肝静脉阻塞的诊断是极其困难的。
2、下腔静脉高压的症状和体征
下腔静脉阻塞导致下腔静脉高压而出现的临床症状和体征具有明显的特征性:
两下肢同时出现水肿、静脉曲张、色素沉着和溃疡形成,
腰骶部和胸腹壁出现纵行走向、粗大的静脉曲张;
认识上述特征性临床表现后,仅根据临床表现和体征即可作出下腔静脉阻塞的初步诊断。
根据临床资料统计,下腔静脉阻塞是造成下肢溃疡,特别是长期不愈或反复发作的慢性溃疡(老烂腿)的主要原因之一,在过去,乃至近几年有关下肢溃疡的文献描述中对此概念的认识仍然存在严重不足。
3、继发于门脉高压和下腔静脉高压的症状和体征
继发于门脉高压和下腔静脉高压而出现的临床表现缺乏特征性,极容易导致临床长期误诊,
例如
由于脾功能亢进而出现的贫血、白细胞减少、血小板减少;
由于子宫静脉淤血而出现的月经不规则、原发性或继发性不孕;
由于精索静脉淤血而出现的性功能障碍;
由于回心血量减少而出现活动后心悸气喘等。
4、布加氏综合征病变如果累及肾静脉或以上平面
则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。
如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。
5、布加氏综合征病变累及肝静脉或以上平面
则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等),以及心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。
急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
6、下腔静脉阻塞倘若为肿瘤所致
则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。
7、布加氏综合征晚期临床表现
①、肝硬化严重
②、经常出现严重腹水
③、并进行性加重伴有日益加重的黄疸
④、患者主诉会有严重乏力、腹胀、尿少甚至无尿、食欲极差,有些还有恶心、呕吐
⑤、甚至还有消化道出血(呕血或黑便)