布-加氏综合征(BCS)的发病特点:
1、常见于中国、日本、东南亚和非洲一些国家;
在我国的发病率呈逐年升高趋势;
任何年龄均可发病;
布-加氏综合征的病因学十分复杂,并随地区、民族、性别、年龄不同而不同。
目前有资料表明,血液凝固异常、炎症、肿瘤、外伤,以及某些药物,包括避孕药物均可引起布-加氏综合征的发生;
2、在西方国家
布-加氏综合征多继发于血液凝固异常性疾病,例如骨髓组织增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白增多症等,但大多数病因不明确仍然存在原发性和继发性之争。
3、布-加氏综合征的发病多为青壮年,多在20~45岁之间,男性多于女性。
4、 其临床表现可因病变部位、程度不同等而各有差异。
主要的临床表现有:肝大和脾大,可合并腹水、食道、胃静脉曲张出血,与肝硬化门脉高压征候群相似。当患者有下腔静脉阻塞时,则出现双下肢凹陷性浮肿或胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉显著而广泛的迂曲怒张。出现大小隐静脉曲张,精索静脉曲张,静脉瘀血,组织水肿、营养障碍、小腿皮肤色素沉着或小腿顽固性溃疡,临床易导致误诊为同类的独立病变。
5、布-加氏综合征临床上可分为急性和慢性。
急性布-加氏综合征较少见,其发病急,表现为大量顽固性腹水,消化道出血,如无适当的治疗措施并且侧支循环建立不佳者预后较差。
慢性布-加氏综合征早期无症状,仅极少数经体检发现,出现症状后易误诊为肝硬化或单纯性下肢静脉曲张等。