石家庄长城医院血管血栓科的免费咨询热线电话（400-621-8396）最近一段时间接收到了多位关于腹腔门静脉血栓形成和下腔静脉血栓形成的咨询电话。由于患者病情复杂、多伴有顽固且痛苦的临床症状，患者和患者家属情绪都异常焦虑，尤其是对医院作出的“布—加综合征”诊断，更是感到困惑和不知所措。在此，借《静脉血栓治疗网》对“布—加综合征”做以下简要的介绍，以便于患者及患者家属了解并积极规范治疗。
布加综合征是指肝静脉或（和）下腔静脉肝段部分或完全闭塞，导致肝脏及腹腔内脏器、双侧下肢静脉血液回流障碍引起的临床症候群。是静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症，也就是人体下半身回流到心脏的血管闭塞。据相关文献报道，布—加综合征是一种“东方特色病”，我国黄淮地区出现较多，一般发病率是万分之七，但近年来在临床上发现有增长趋势。目前为止，我国专家发现的布—加综合征，一般可包括二组症状和体征，其一是门静脉高压，表现为肝脏肿大，腹水，脾脏肿大，食道静脉曲张；其二是下腔静脉高压，表现为下肢及会阴部水肿、下肢皮肤色素沉着、溃疡等，布—加综合征最终的结果是会导致肝功能衰竭。
布—加综合征的确切病因尚未明了，目前认为可能与先天性发育异常、血液凝固机制异常或血栓蔓延、邻近脏器病变（炎症、创伤、肝脏占位性病变、下腔静脉肝段临近组织肿瘤等压迫或牵拉使肝静脉或下腔静脉变窄甚至阻塞）等因素有关。也有学者提出布—加综合征是一种免疫性疾病的观点，正受到广泛的重视。
布—加综合征的患者的肝静脉与下腔静脉的主要病理改变为：肝静脉血栓形成、下腔静脉隔膜、下腔静脉肝段纤维性狭窄或闭塞。无论是下腔静脉隔膜或纤维性改变，腔内均可有继发血栓形成。造成主要的病理和病理生理性改变，均与肝静脉和（或）下腔静脉回流障碍相关：
肝静脉回流障碍——肝脏充血肿大，呈紫红色，表面光滑，张力大。肝肿大与肝萎缩并存，肝静脉因回流障碍可有不同程度的血栓形成。由肝静脉回流受阻造成的病理生理改变包括两个方面：①肝淋巴液形成增多，淋巴管扩张，压力升高，大量淋巴液从肝被膜溢入腹腔，形成大量而顽固性的腹水。②肝内血液因肝静脉回流受阻，将被迫向门静脉逆流，病程后期引起肝硬化，从而出现门静脉高压、脾肿大和脾功能亢进，食道静脉曲张及破裂出血，并可并发肝昏迷甚至死亡。
下腔静脉回流障碍——因下腔静脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成远端静脉高压，可以出现双侧下肢浮肿，浅静脉曲张及色素沉着或静脉性溃疡。同时，下腔静脉血流可经腰静脉从奇静脉、半奇静脉向上腔静脉回流，并有胸腹壁及背部浅静脉曲张，血流方向指向头侧的特征。
布加综合征临床以20～40岁青壮年多见，男女发病率几乎相等。由肝静脉血栓栓塞引起的布加综合征，起病急骤，进展迅速。主要临床表现为上腹痛，腹胀，肝肿大，腹水，黄疸。最终因肝功能损害迅速恶化可导致肝昏迷而死亡。大多数病例为慢性进展性，病程从数月至数十年，临床表现主要有以下三个方面：
1、门脉高压：因下腔静脉狭窄或阻塞导致肝静脉回流障碍，引起肝上型门脉高压症。出现上腹胀满感，肝脾肿大，大量顽固性腹水，食管静脉曲张和上消化道出血等临床征象。常伴有食欲减退，恶心、呕吐等消化道淤血症状。与其他原因造成的门脉高压症不同，在较长时期内，肝功能损害较轻，与大量、顽固性腹水征不全相符。
2、下腔静脉高压：因下腔静脉阻塞，出现远端静脉高压的临床表现。包括：胸腹壁浅静脉曲张，血流方向呈典型的自下而上；双下肢水肿，下肢静脉曲张，小腿色素沉着及溃疡；因盆腔静脉淤血，女性病人可有经期长，经血量大，结婚多年不孕等症状。
3、心、肝功能不足：因下腔静脉阻塞，回心血量不足以及大量腹水、腹内压增高，活动时可出现心悸、气短及胸闷等症。
虽然大多数患者肝静脉及下腔静脉回流同时受累，但初发症状对于疾病的判断具有重要意义。初发症状以肝静脉回流障碍为主，表现为腹痛、腹水、肝肿大者，起病较急，症状期较短。其病理特点是下腔静脉和肝静脉的病变严重，多数伴有血栓形成，肝静脉的回流受到严重障碍。而初发症状以下腔静脉回流障碍为主要表现者，起病缓慢，病程较长，主要表现为下肢浮肿、下肢和躯干浅静脉曲张、足靴区色素沉着或溃疡。这类患者的病理变化特点，在于肝静脉回流较好，下腔静脉阻塞程度较轻，或者纵然阻塞程度较重，但已建立良好的侧支而起着代偿作用。
