李某,男,48岁。
患者于1年前开始无明显诱因出现双下肢水肿,以右下肢明显,患者就诊于当地多家医院包括省级三甲医院,有的医院诊断为“下肢静脉瓣膜功能不全”,有的医院诊断为“下肢深静脉血栓”予以口服阿斯匹林等药物治疗后无明显效果.
此次于5天前因双下肢水肿加重伴瘙痒前来我院门诊查下肢静脉彩超:右侧大隐静脉瓣膜功能不全伴大量反流,双下肢深静脉未见异常,遂以“右下肢静脉曲张”收入我科。
入院后查体:
心、肺及腹部未见异常;
右下肢大腿可见迂曲扩张的静脉团块及细小扩张毛细血管;
双下肢可及明显指凹性水肿;
双小腿均可见红色及褐色色素沉着,以右小腿明显,右小腿皮肤温度稍升高。
入院后进一步检查发现:
患者膈肌以下下腔静脉及其分支静脉均呈现管径增宽的高压状态,而在膈肌处发现下腔静脉严重狭窄;
肝脏、脾脏增大;
至此真相大白,患者所谓的静脉曲张均与此处的严重狭窄密切相关,应当诊断为:“布加综合征”;
再仔细询问患者家族史发现患者的母亲及哥哥均先后病逝于所谓的“肝硬化 腹水”,但均未明确诊断病毒性肝炎,因此考虑他们的死因都与布加综合征相关,也就是说患者可能是家族性布加综合征。
于是针对患者的病因进行积极治疗,遂予以行经右侧股静脉穿刺行下腔静脉造影及球囊扩张治疗,造影中所见与彩超所见一致;
球囊扩张后再次造影显示:
下腔静脉近膈肌段通畅;
术后再次复查下腔静脉及肝胆脾彩超提示:
下腔静脉近膈肌段严重狭窄得到恢复,管腔规则,未见静脉扩张;
原增大的肝脏及脾脏也都恢复正常。
布加综合征是一种严重的影响肝脏静脉循环的疾病,这种病难发现,难治疗,对生命威胁大,该患者如不是在我院发现及时、治疗及时,也将步其母亲及哥哥的后尘。
布加综合征一般在县级医院误诊率高达80%以上,三甲医院的误诊率也在50%以上。