患者陈某,男,45岁,湖北省人。
2010年1月,患者无明显诱因出现右侧腹部胀痛,发现少量腹腔积液,未予重视。
2010年5月,复查B超显示“脾大、腹腔积液”,考虑肝硬化,给予护肝、利尿治疗后症状好转。
2012年,患者腹胀、腹痛症状加重,间断服用护肝片及利尿药物治疗,症状有所缓解。2013年1月,患者腹胀、腹痛呈进行性加重,伴纳差,乏力,偶有反酸、烧心,无恶心、呕吐,在当地医院诊断为“肝硬化失代偿期,脾大”,患者腹围进行性增大伴腹胀,尿少。
2013年3月6日,就诊于解放军总医院,经上腹部CT检查诊断为“布加氏综合征、酒精性肝硬化失代偿期”,给予保肝、利尿、放腹水及输血等治疗后,患者腹水基本消失。
2013年3月25日,患者再次出现腹水,腹围进行性增大,伴有腰痛,尿少。为进一步治疗布加氏综合征入住石家庄长城医院周围血管科。
入院查体:
慢性重病容,贫血貌,面色萎黄,四肢消瘦,睑结膜苍白,巩膜轻度黄染,无颈静脉怒张,前胸部及腹部可见浅静脉充盈,腹部膨隆,脐部膨出,胸腹壁浅静脉曲张,肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性,测腹围92.5厘米,剑突下9厘米处腹围:97.5厘米,双下肢轻度指凹性水肿。
辅助检查:
腹腔彩超:腹腔内可探及游离液体,最大深度约11.8厘米;
肝胆胰脾彩超显示:肝脏形态失常,表面不平呈锯齿状,实质回声粗糙、明显不均匀,呈结节状,肝静脉变细、不清,门脉主干内径1.2厘米,其内血流通畅,肝内外胆管未见明显扩张,肝外胆管内径约0.7厘米。胆囊壁粗糙,胆囊壁多发息肉样病变,脾厚6.1厘米,长径约16.5厘米,脾静脉增宽,内径约1.0厘米,上腹部CT:下腔静脉肝段狭窄,肝静脉开口显示清晰。
血常规:白细胞1.9G/L,红细胞1.95T/L,血红蛋白66g/L,血小板26×109 /L。
肝功能:白蛋白26.7g/L。
肾功能:肌酐161ummol/L,尿素9.26mmol/L。
临床诊断:布加氏综合征,酒精性肝硬化失代偿期。
治疗经过:患者病情较重,合并症较多,由于合并酒精性肝硬化,肝功能重度受损,全血细胞减少,给予保肝、利尿、有效减轻腹水及压迫症状,同时中药辨证治疗,进一步纠正全血细胞减少,改善胃肠功能,症状逐渐得到改善。
病案分析:
布加氏综合征合并脾功能亢进、肝肾综合征、骨髓抑制导致血小板重度减少,病情非常复杂,溶栓药物治疗受到限制,治疗难度加大。
此时介入及手术治疗风险大、成功率低、费用高,保守治疗是存活的唯一手段。
临床保守治疗采用中西医结合多方位治疗,除常规保肝、利尿外,中药辨证及腹水超滤回输等使大量腹水尽快消退,使肾脏血流量增加,提高血细胞数量,逐步应用溶栓药物,使布加氏综合征患者症状好转,
因此,对于布加氏综合征患者要早期及时治疗,避免拖延至病情较重时就诊,使治疗难度加大,甚至危及生命。