肾病综合征引起的布加氏综合征治疗后好转
刘某,女,30岁,内蒙人。
因腹痛伴双下肢肿胀1周入院,1周前在当地医院查彩超诊断为布加氏综合征,转至北京302医院及301医院
查腹部CT显示:门静脉血栓,门静脉海绵样变性,
诊断:布加氏综合征,腹部彩超显示:肝内未见血流信号,腹水。
肝功能:转氨酶及胆红素正常,蛋白质低于20g/L,血常规:血小板低于80g/L,CRP、D二聚体、FIB明显升高。尿常规:大量蛋白尿++++,红细胞满视野。
紧急收入301医院ICU,给予补充白蛋白,禁食水,抗凝、扩血管抗感染治疗2天,效果不佳。建议患者回家继续静点药物治疗。双下肢重度水肿。腹部有游走样疼痛。
患者多方了解我院可以治疗,患者连夜急诊入我院。
查体:患者表情极度痛苦,烦躁,不能平卧,全腹压痛,肝脏明显肿大,于肋缘下2指可触及,脾大,于肋下也可触及。双下肢重度指凹性水肿,可见结节及结痂。
诊断为:布加氏综合征、肝脾肿大、肝硬化失代偿期、低蛋白血症、腹水、慢性湿疹,
入院后查彩超:肝大、肝实质回声不均匀,肝门静脉血栓形成,肝内未见明显的血流,脾大。
24小时尿蛋白示:大量蛋白尿,肝功能:白蛋白降低,严重低蛋白血症,考虑患者存在肾病综合征,布加综合征为肾病综合征引起。给予中药活血补肾、清热解毒,西药促纤溶、活血、补血浆、利尿、扩张门静脉等综合治疗。
治疗3天后腹痛消失,精神好转。
患者治疗1月后
复查彩超:肝大肝实质内回声不均,肝内可见明显的血流,脾正常高线。尿量明显减少,尿蛋白明显减少,血浆白蛋白稍低于正常。患者布加综合征好转,建议患者出院到肾病科进一步治疗肾病。
按语:布加氏综合征为门静脉、肝内静脉及下腔静脉肝后段闭塞。原因较多,有先天性因素,多见于儿童时发病。继发性因素可见于免疫性血管炎、肿瘤、感染等多种因素。
布加综合征目前认为保守治疗无效,手术治疗易复发。手术治疗多采用介入球囊扩张、支架或手术转流治疗。该患者为肾病综合征继发布加氏综合征,在北京301医院未予手术治疗。我院采用促纤溶、溶栓、活血、补充血浆、扩张门静脉等中西医结合综合保守治疗。患者获得良好的效果。血浆蛋白增加。肝内静脉可见血流,脾脏恢复正常。