患者武某某,女,35岁.
2014年1月无明显诱因出现腹胀、呕吐,无腰背部放射痛、高热、血便、咳嗽、咳痰、胸闷、气短等不适。患者就诊于当地卫生院按胃病予以保胃治疗后,患者上述症状未见明显缓解。后患者上述症状进行性加重,患者小腹开始出现膨隆,患者就诊于当地县医院,行CT检查示:肝静脉闭塞、肝肿大、门脉高压。考虑“布加氏综合症”给予保肝、利尿治疗后患者腹胀较前稍缓解。
2014-2-24在上海长海医院行“肝静脉造影+支架成形术”.
术后当时无明显变化,出院后患者病情逐渐加重,开始出现皮肤及巩膜黄染、胸水、腹水,患者反复就诊于“五河县人民医院”“浙江台州市第一人民医院”等医院,给予保肝、护胃、抽液等治疗后患者腹胀可暂时缓解,仍然无效。
患者又反复就诊于南方多家三甲医院,均告知该病例预后较差、无有效治疗方案。
患者家属并不甘心,通过网络联系到我院,2014年9月22日住我科治疗。
入院查体:
患者精神极差、呼吸气促、不能行走及平卧,恶心呕吐、进食量极少,双目金黄,面色晦暗而黄、低烧、腹部胀大隆起、腹壁静脉曲张、全身严重水肿、大小便不能自理,右胸可见穿刺部位有液体渗出;
检查化验:
肝功能:总胆红素:124.62umol/L,直接胆红素:82.67umol/L ,间接胆红素:41.95umol/L。前白蛋白44.15mg/L,总蛋白38.97g/L、白蛋白20.73g/L 。
血凝全项:
凝血酶原时间试验:21s,国际标准化比值:1.96;
血浆纤维蛋白原测定:1.04g/L;
血浆纤维蛋白原测定:2.39g/L,凝血酶原活动度:46.87%。;
活化部分凝血活酶时间测定:49.9sec;
凝血酶时间测定:12.88sec。
查肝胆胰脾彩超:
肝脏实质性回声不均匀,肝大、肝内多发低回声团,肝门静脉星点样血流信号,肝左、中、右静脉显示不满意,胆囊壁增厚、脾大。腹部彩超:腹腔积液。胸腔彩超:右侧胸腔积液。
诊断结果:
1.布加氏综合症
2.肝硬化失代偿期
3.大量胸水、大量腹水
4.肝脾肿大
5.黄疸
6.肝性脑病
7.低蛋白血症。
临床治疗:
由于病情危重 当时就向家属送达了病危通知书,家属表示理解。雷小明主任经过慎重考虑后,给予补充白蛋白、补充血浆、改善微循环、活血化瘀、改善肝功能、减低门脉高压、腹水置换、抽放胸水以及口服中药活血化瘀、通络利水等综合治疗。
经治疗45天,患者白蛋白升高到基本正常,腹水明显减少,经彩超证实腹水少量,腹围由98cm降低为72cm,出院时患者精神基本正常,可自行下地活动,饮食、大小便可以自理。
出院时
肝功能:总胆红素: 72.53umol/L,直接胆红素:46.02umol/L ,间接胆红素:26.51umol/L。前白蛋白100.69mg/L 总蛋白59.99g/L、白蛋白33.90g/L
血凝全项:
凝血酶原时间试验:17.1s,国际标准化比值:1.50;
血浆纤维蛋白原测定:2.39g/L,凝血酶原活动度:65.89%;
活化部分凝血活酶时间测定:42.2sec;
凝血酶时间测定:12.25sec。
患者及家属对治疗效果表示非常满意。