布加氏综合征合并血管心脏肿物一例解析

    布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为主要特征的一系列临床征候群。
    近日我院收治了一例布加氏综合征患者，患者，女，36岁，安徽省蚌埠市人.

[即往史]
   2014年1月:出现腹胀、恶心、呕吐等不适。在当地医院行CT检查示：肝静脉闭塞、肝肿大、门脉高压。考虑“布加氏综合症”。在当地医院治疗后无效。
   2014-2-24:在上海长海医院行“肝静脉造影+支架成形术”， 经治疗未见明显好转。 
[入住我院]
    2014-09-22:为求进一步诊治而就诊于我院.
   入院时患者大量胸水、腹水存在，伴胸闷、气短、不能平卧，血浆白蛋白仅20.73g/L.
[入院检查]
    肝胆胰脾彩超： 肝脏实质性回声不均匀，肝大、肝内多发低回声团，肝门静脉星点样血流信号，肝左、中、右静脉显示不满意，胆囊壁增厚、脾大。 腹部彩超：腹腔积液。胸腔彩超：右侧胸腔积液。
[入院诊断]
    1.布加氏综合症 2.肝硬化失代偿期 3.大量胸水、腹水 4.肝脾肿大 5.黄疸 6.肝性脑病 7.低蛋白血症。 并向患者家属下达了病危通知书。
[治疗经过]
   入院后给予补充白蛋白、补充血浆、改善微循环、活血化瘀、改善肝功能、减低门脉高压以及腹水置换、抽放胸水、口服中药等综合治疗。
    经治疗患者白蛋白逐渐升高至30.90g/L，腹水逐渐减少，腹围由88cm降低为77cm，但胸水进行性增多，遂雷小明教授指示查心脏彩超示：右心房内条带状回声。
    遂请我院功能科、心内科、周围血管科多位专家会诊，在彩超下详细检查提示：各房室大小正常，右心房内条带状回声，右房近下腔静脉内可见实性回声，病灶似由下腔静脉延伸而来；换用腹部探头观察：下腔静脉内径增宽，管内可见梭形团状实性回声，呈等回声，病灶与下腔静脉管壁分界清晰，基底部显示不清，上缘达下腔静脉入右房处，实时观察病灶随呼吸上下活动彩色多普勒血流成像示：病灶周边下腔静脉内可见部分血流通过，呈轨道征改变，超声提示：下腔静脉内团状实性回声。
    雷小明教授综合多位专家意见后考虑静脉内平滑肌瘤可能性大，且侵袭下腔静脉，并向右心房延伸，建议患者回上海长海医院继续治疗静脉内平滑肌瘤，并且诊断已经得到景在平教授的认可。
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   静脉内平滑肌瘤是怎么回事？
    静脉内平滑肌瘤由Birch于1896年首次报道，临床罕见，迄今为止在英文文献中约有200 例报道，其中约有可10%-30%以累及下腔静脉、心脏甚至肺。
    迄今为止，我们已经用超声的方法发现3例，其中一例手术后良好，并得到术后病理证实，还有一例到北京复诊，患者不愿意手术治疗。本患者还在上海接受进一步诊治。我们认为，临床实际中的发病率远远高于实际报道发病率。只是有更多的患者未能得到及时诊断，或者发生了误诊。
    该病病因尚未阐明。多见于女性，往往合并有普通类型的子宫肌瘤，其病变特点是平滑肌组织生长在子宫肌静脉内，有时可扩展至子宫静脉盆腔静脉，甚至蔓延至下腔静脉，最后到达右心，大约10%的患者出现右心机械性阻塞症状，该病发生机制有两种：大多数情况下与子宫平滑肌瘤有关，为一个或更多的子宫平滑肌瘤广泛血管侵袭所致，少数肿瘤直接来源于静脉壁的平滑肌，下腔静脉内平滑肌瘤累及右心房，在临床上可发生类似右心功能不全的一系列症状，如心慌、气短、下肢水肿、肝肿大、腹水、胸水以及心脏杂音等。
   本例患者无子宫肌瘤存在，但累及下腔静脉及右心房，故很容易被误诊为心脏原发肿瘤，如右心房黏液瘤。
   为什么平滑肌瘤会与布加氏综合征相关联？
    静脉平滑肌瘤一般属于良性肿瘤，但是具有恶性肿瘤的生长、蔓延方式。当其蔓延到下腔静脉肝段时，使下腔静脉回流受阻，血流缓慢，极其容易造成血栓形成。另外，肿瘤本身可以造成静脉血栓的形成，临床上约10%-30%的肿瘤患是以静脉血栓为首要症状的。故静脉平滑肌瘤与布加综合征是密切相关的。

 【如此罕见的疾病治疗效果怎么样？ 】
   患者以布加综合征收入院，在雷小明教授及我院医护人员的共同努力下，患者血浆白蛋白逐渐升高至30.90g/L，腹水逐渐减少，腹围由88cm降低为77cm，但胸水进行性增多，出现了与临床不相符的情况，雷小明教授洞察秋毫，一丝不苟的寻找原因，凭借多年的临床经验，果断的指示行心脏彩超检查，对患者的最终明确诊断起到了决定性的作用。
    患者出院时病情明显好转，基本生活已经可以自理，一年来患者多处求医未果，足迹几乎走遍了大半个中国，来我院之前只是抱着试试看的心态，没料到能达到如此好的效果，且进一步明确了诊断。患者及家属多次表示感谢，雷小明教授表示：患者病情的改善，是对我们医护人员最大的感谢。