一、 K-T综合征定义
是一种十分罕见的先天性周围血管疾患,这是一种以深浅静脉发育畸形、毛细血管瘤(痣)和/或海绵状血管瘤、伴或不伴动静脉瘘形成、软组织和骨关节增生为特征的先天性以肢体为主的血管疾病。
1900年由法国医师Klippel和Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。
二、K-T综合征症状表现
1、由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。
2、个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。
3、曲张的静脉由于血流缓慢,可以形成血栓性浅静脉炎。
本病的主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现为:
①下肢浅静脉曲张
其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显。
②葡萄酒色斑
一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被误认为是胎记。
③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。
④通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体皮肤温度增高。
三、K-T综合征的临床治疗
仍然是国际上的治疗难题
K-T综合征是一种十分罕见的先天性周围血管疾患,在治疗方面目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗,解决浅静脉曲张,矫正过度的肢体增长增粗。穿医用弹力袜是有效的保守治疗手段。
1、如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。
2、对患肢增粗者,可使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。
3、对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行手术治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。
4、对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患者,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。
我院曾对一例K-T综合征—静脉曲张型的患者行静脉曲张手术治疗,术式为我院特色微创经皮静脉栓塞术。术后患者左下肢酸困、肿胀症状明显减轻。术后7天患者出院。